Wat is Lupus?

                                   Lupus erythematosus

Lupus valt onder de reumatische aandoeningen en wordt vaak afgekort als LE of SLE. Het is een auto-immuunziekte, dat wil zeggen een ziekte waarbij het afweersysteem ontregeld is. Ons afweersysteem beschermt ons tegen lichaamsvreemde indringers, zoals bacteriën en virussen. Door een immunologische afwijking kan het voor komen dat lichaamseigen niet meer van lichaamsvreemd wordt onderscheiden, waardoor het afweersysteem gaat aanvallen in plaats van beschermen. Lupus komt vooral voor bij vrouwen en begint meestal tussen 10- en 30-jarige leeftijd.
Lupus kent diverse verschijningsvormen:

• systemische lupus erythematosus (SLE): allerlei organen zijn aangedaan
• lupus erythematosus (LE): alleen de huid is aangedaan
• drug-induced lupus erythematosus (DILE): door medicatie veroorzaakte lupus; de klachten verdwijnen zodra met de medicatie wordt gestopt

Geschiedenis

Lupus is het Latijnse woord voor wolf en erythematosus betekent roodheid. Deze naam is aan de ziekte gegeven omdat men vond dat de voor de ziekte zo kenmerkende huiduitslag in het gezicht op een wolvenbeet lijkt. Sinds 1828 is lupus bekend bij medici. De ziekte wordt als eerste beschreven door de Franse dermatoloog Biett. In de eerste onderzoeken worden alleen de huidveranderingen die bij lupus voorkomen, beschreven. Rond 1873 ontdekt de dermatoloog Kaposi dat naast de huid ook inwendige organen kunnen worden aangedaan. In 1890 constateert Sir William Osler dat systemische lupus erythematosus ook zonder aanwezigheid van de opvallende huidaandoeningen de inwendige organen kan aantasten. Dr. Malcolm Hargraves ontdekt in 1948 een 'lupuscel' die voorkomt bij veel patiënten met lupus. Hij ontwikkelt een bloedtest waarmee de aanwezigheid van deze cel kan worden aangetoond en lupus beter kan worden gediagnosticeerd. Later blijkt dat de kenmerken van de lupuscel beter worden aangetoond door andere indicatoren. Daarom wordt de term lupuscel tegenwoordig niet meer gebruikt. Vanaf 1954 worden verschillende ongewone eiwitten of auto-antistoffen gevonden die zich tegen het eigen lichaam keren en met lupus erythematosus worden geassocieerd. Hierdoor kan lupus tegenwoordig beter worden gediagnosticeerd.

Klachten en verschijnselen

Lupus is een ziekte met veel verschillende facetten. Een vroege diagnose en een doeltreffende behandeling maken dat de meeste mensen met lupus een normale levensverwachting en een normaal levenspatroon kunnen hebben. Omdat vrijwel ieder orgaan bij de ziekte betrokken kan zijn, lopen de ziekteverschijnselen bij lupus sterk uiteen. Veel voorkomende verschijnselen zijn:

• algeheel onwelbevinden (moeheid, hangerigheid)
• koorts (soms sluimerend, soms hoog)
• gewrichtsontsteking
• gewrichtspijn
• huidafwijkingen (waaronder opvallende roodheid op de wangen doorlopend over de neus)
• afwijkingen in het bloedbeeld
• afwijking van de nierfunctie (nierontsteking)
• neurologische klachten
• hart- en longafwijkingen (ontsteking van het hartzakje, longvliesontsteking)
• overgevoeligheid voor zonlicht
• zweertjes (aften) in de mond, keel en neusholten
• bloedvatafsluiting (trombose)
• schurend en droog gevoel in de ogen (secundair syndroom van Sjögren)
• “dode” vingers, die van wit tot rood-paars verkleuren (fenomeen van Raynaud)
• gewichtsverlies

 Diagnose

De diagnose lupus wordt gesteld op basis van klachten en symptomen van de patiënt en vastgestelde orgaanaantastingen en/of bloedafwijkingen. Vermoedt een arts dat een patiënt lupus heeft, dan worden diverse onderzoeken gedaan om dit te bevestigen dan wel uit te sluiten, variërend van bloedonderzoek tot een hartfilm.

ACR-criteria

Amerikaanse Vereniging van Reumatologen (American College of Rheumatology) heeft een lijst van criteria opgesteld om groepen lupuspatiënten te kunnen vergelijken bij wetenschappelijk onderzoek. In de praktijk worden deze ACR-criteria echter ook vaak gebruikt voor het stellen van de diagnose lupus erythematosus. In het kader van wetenschappelijke studies mag er van lupus gesproken worden als ten minste vier van onderstaande elf criteria gelijktijdig of achtereenvolgens bij de patiënt aanwezig zijn of geweest zijn:

1. Vlindervormige huiduitslag in het gezicht
2. Schijfvormige (discoïde) huidafwijkingen
3. Overgevoeligheid voor zonlicht (ongebruikelijke uitslag van aan zonlicht blootgestelde huid)
4. Zweertjes in mond of neus
5. Ontsteking van twee of meer gewrichten (artritis)
6. Ontsteking van het hartzakje (pericarditis) of het longvlies (pleuritis)
7. Nierafwijkingen: meer dan 0,5 gram eiwit in de urine per dag en/of de aanwezigheid van celcilinders in de urine
8. Neurologische afwijkingen: toevallen (epilepsie) of psychose
9. Afwijkingen in het bloedbeeld: bloedarmoede ten gevolge van versterkte afbraak van rode bloedcellen; tekort aan witte bloedcellen; tekort aan bloedplaatjes
10. Aanwezigheid van bepaalde antistoffen in het bloed (bijvoorbeeld anti-dsDNA of anti-Sm antistoffen; antifosfolipide antistoffen (een vals-positieve syfilis test); anticardiolipine antistoffen; lupus anticoagulant)
11. Positieve antinucleaire factor (ANF)

Oorzaak

De oorzaak van lupus is onbekend. Er zijn sterke aanwijzingen dat erfelijkheid, hormonen, hevige stress en infecties een belangrijke rol spelen.
Vrouwelijke hormonen bevorderen lupus terwijl mannelijke hormonen tegen lupus beschermen. Het is bekend dat lupus in bepaalde families vaker voor komt dan in andere. Sommige onderzoekers denken dat lupus ontstaat door een virusinfectie. Er komen bij lupus veel griepachtige verschijnselen voor. Ook zonlicht lijkt van invloed op het ontstaan van lupus. Bij sommige mensen komt de ziekte voor het eerst tot uiting na een vakantie in de zon. Tenslotte kunnen lupusachtige verschijnselen optreden na een allergische reactie op bepaalde medicijnen. De verschijnselen verdwijnen weer als met de medicijnen wordt gestopt.

Frequentie

Ongeveer 1 op de 4.000 mensen in Nederland lijdt aan lupus. De ziekte lupus komt negen maal vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Hoewel de ziekte in elke leeftijdsgroep kan voor komen, begint lupus zelden boven de 45 jaar. Het is zeldzaam dat lupus bij vrouwen voor de vruchtbare periode begint. Dat de ziekte tot uiting komt na de menopauze is nog zeldzamer. Lupus komt bijna niet voor bij kinderen jonger dan vijf jaar. Het is bekend dat lupus bij alle soorten culturen en religies voorkomt.

Behandeling

De behandeling van lupus is niet gericht op het genezen van de ziekte, maar op het verminderen van de verschijnselen. Veel gebruikte medicijnen zijn:

• pijnstillers: paracetamol en codeïne
• ontstekingsremmende pijnstillers: ibuprofen en diclofenac
• antimalariamiddelen: hydroxychloroquine (Plaquenil)
• corticosteroïden: prednison of prednisolon
• cytotoxische middelen: Imuran (azathioprine) en Endoxan (cyclofosfamide)
• methotrexaat en cyclosporine
• antibiotica
• bloeddrukverlagende medicijnen
• bloedverdunnende middelen: Marcoumar of Sintrom
• anti-epileptische middelen

Alle bovengenoemde medicijnen hebben voor- en nadelen. Het effect van de middelen verschilt per persoon. De arts informeert de patiënt over diens behandeling.

Verloop

Het verloop van de ziekte kan van patiënt tot patiënt verschillen. Meestal wisselen actieve periodes zich af met rustige periodes. Het kan ook voorkomen dat de ziekte volledig rustig blijft na een zeer actieve start. Wanneer de ziekte zich in een actieve periode bevindt, wordt gesproken van een opvlamming.


Bron: www.lupusnederland.nl